Например, поломки в гене миозина7а приводят к развитию синдрома Ушера, который может проявляться не только нарушениями слуха, но и серьезными проблемами со зрением.

Еще разнообразнее проявления мутаций в генах, ответственных за синдромы Ваарденбурга, Альпорта или Пендреда: у носителей таких мутаций помимо слухового анализатора, соответственно могут поражаться пигментный обмен, почки и щитовидная железа.

Если количество известных медицине разновидностей несиндромных наследственных нарушений слуха пока еще измеряется в десятках, то число наследственных синдромов, сопровождающихся тугоухостью и глухотой выше на целый порядок: таковое уже давно превысило четыре сотни наименований.

К сожалению, распространенность таких мутаций среди населения планеты довольно существенна - об этом свидетельствует частая встречаемость наследственных нарушений слуха у представителей разных рас и национальностей

1.2.2 Патология слуха

В слуховом анализаторе различают звукопроводящий и звуковоспринимающий аппарат.

К звукопроводящему аппарату относятся наружное и среднее ухо, а также некоторые части внутреннего уха (жидкость лабиринта и основная мембрана); к звуковоспринимающему - все остальные отделы анализатора, начиная от волосковых клеток органа и кончая нервными клетками слуховой области коры головного мозга.

Заболевания наружного уха.

Атрезия наружного слухового прохода. При атрезии наружного слухового прохода понижение слуха носит характер поражения звукопроводящего аппарата, т.е. страдает главным образом восприятие низких звуков; восприятие высоких тонов сохраняется, костная проводимость остается нормальной или даже несколько улучшается.

Серная пробка. Причинами такого накапливания могут являться: а) повышенная функция серных желез; б) узость и ненормальная изогнутость наружного слухового прохода, затрудняющие выведение серы наружу; в) ненормальные химические свойства серы: повышенная ее вязкость, клейкость, способствующая прилипанию серы к стенкам слухового прохода.

Инородные тела. Пребывание инородного тела в ухе даже в течение нескольких дней не может причинить вреда, поэтому ребенка с инородным телом следует при первой возможности доставить к врачу-специалисту.

При подозрении на наличие прободения барабанной перепонки промывание не производится.

Заболевания барабанной перепонки

Главная опасность при прободениях и разрывах барабанной перепонки - проникновение инфекции в барабанную полость с последующим развитием гнойного воспаления среднего уха.

1. Заболевания среднего уха

а) Катар среднего уха. Катар среднего уха наблюдается у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Основную роль в возникновении катара среднего уха у детей играют аденоидные разращения в носоглотке.

б) Острое воспаление среднего уха (острый средний отит). Симптомами острого воспаления среднего уха являются боль в ухе, понижение слуха, повышение температуры.

в) Хроническое воспаление среднего уха (хронический средний отит). Переходу острого отита в хроническую форму способствует тяжесть инфекции и общее ослабленное состояние организма. На поддержание воспалительного процесса в среднем ухе влияют заболевания носа и носоглотки: хронический насморк, полипы, аденоидные разращения и пр.

г) Отосклероз. Этим названием обозначают своеобразный процесс, развивающийся в костной капсуле ушного лабиринта и заключающийся в разрастании костной ткани в области ниши овального окна. В результате такого разрастания пластинка стремечка оказывается замурованной в овальном окне и лишается своей подвижности. Отосклероз является одновременно заболеванием среднего и внутреннего уха.

2. Заболевания внутреннего уха

а) Дефекты и повреждения внутреннего уха. К числу врожденных дефектов относятся аномалии развития внутреннего уха, имеющие различные формы. Наблюдались случаи полного отсутствия лабиринта или недоразвития отдельных его частей. В большинстве врожденных дефектов внутреннего уха отмечается недоразвитие кортиева органа, причем неразвившимся оказывается именно специфический концевой аппарат слухового нерва - волосковые клетки. К патогенным факторам относятся: воздействие на зародыш, интоксикация организма матери, инфицирование, травма плода, наследственное предрасположение. Степень нарушения слуховой функции при травмах внутреннего уха зависит от протяженности повреждения и может варьировать от частичной потери слуха на одно ухо до полной двусторонней глухоты.

б)Воспаление внутреннего уха (лабиринт). Воспаление внутреннего уха возникает вследствие: перехода воспалительного процесса из среднего уха; распространения воспаления со стороны мозговых оболочек; заноса инфекции током крови. При серозном лабиринте вестибулярная функция в той или иной мере восстанавливается, а при гнойном - в результате гибели рецепторных клеток функция вестибулярного анализатора полностью выпадает, в связи с чем у больного остается надолго или навсегда неуверенность в ходьбе, небольшое нарушение равновесия.

1.3.Взаимосвязь слухового и вестибулярного анализаторов

Патологический процесс в слуховой системе изменяет функцию вестибулярного аппарата, а вестибулярные нарушения в свою очередь влияют на формирование двигательной сферы. Н.Л. Найденова (1989) с помощью специального исследования выявила различные проявления вестибулярной дисфункции в 62% случаев нарушения слуха. Взаимосвязь слухового и вестибулярного анализаторов прослеживаются в тесном анатомическом единстве их ориентации: как известно, периферическая часть слуховой системы находится в лабиринте, там же, где находится периферические рецепторы, воспринимающие вестибулярные раздражения, сигнализирующие о положении тела в пространстве.

8-я пара черепно-мозговых нервов, осуществляя передачу возбуждения от кортиева органа (улитка), содержит не только слуховые волокна, но и вестибулярную ветвь.

Наблюдается единство и общий принцип работы вестибулярной и слуховой систем: превращение механических колебаний в нервный импульс путем воздействия эндолимфы при перемещении на нервные окончания клеток слухового нерва, расположенных в лабиринте.

Нарушения вестибулярной функции наблюдались как при глубоких, так и при менее выраженных изменениях слухового восприятия. Встречались отдельные случаи высокой устойчивости вестибулярного аппарата при резко сниженной слуховой активности, и наоборот, при сравнительно хорошей сохранности слухового анализатора - резко сниженная вестибулярного аппарата.

У лиц с низкой вестибулярной устойчивостью при действии различного рода ускорений, вращений, наклонов существенно нарушается координация движений, равновесие, снижается способность к максимальному проявлению двигательных качеств, пространственной ориентировке. Слуховое восприятие лучше на том ухе, где меньше поражен вестибулярный анализатор, при двустороннем поражении (Машков В.Н.,1985).

Тренировки вестибулярной системы специально подобранными физическими упражнениями повышают функциональную устойчивость вестибулярного анализатора к воздействию неблагоприятных факторов, связанных с нарушениями внутреннего уха. Вестибулярная система, находящаяся в состоянии повышенного раздражения, функционально адаптируется к различным раздражителям (в частности, к физическим упражнения), в связи с чем ее реактивность значительно понижается (Машков В.Н., 1985). Следовательно, можно предположить, что, воздействуя на вестибулярную систему, можно оказать влияние на слуховое восприятие.

2. Особенности психофизического развития детей младшего школьного возраста с нарушением слуха

В настоящее время постоянно повышается интерес к проблеме образования слабослышащих детей. Возникает необходимость создания системы специального образования по физической культуре в России, которая приблизили бы её к цивилизованному пути решения проблем воспитания детей с физическими недостатками. Усилия педагогов должны быть направлены, главным образом, на гуманизацию, социальную адаптацию и поиск новых форм и методов обучения; на интеграцию в общество детей с нарушениями функции слуха.

Известно, что слабослышащий ребёнок при поступлении в школу-интернат отстаёт в психическом и физическом развитии от здорового ребёнка на 1-3 года. По данным P.M. Боскиса (1988), из 155 и обследованных слабослышащих школьников подготовленными к школе были только 54 (34.8%) школьников; 43 ребенка (27.7%) не овладели программой дошкольного обучения; 35 детей (22.5%) имели ЗПР; 7 (4.7%) - страдали ДЦП и 16 (10.3%)- имели умственную отсталость.

В материалах научно-практической конференции 1997 г. (под редакцией проф. СП. Евсеева), отмечается, что отставание от нормы в физическом развитии детей с нарушениями слуха составляет: в 1 классе - 62.5%, в 3 классе - 80.5%. По данным Г.А. Ильинской (1988), показатели ЖЕЛ у детей младшего школьного возраста с нарушениями слуха снижены на 200-300 куб.см.; в 7 лет отставание по параметрам ЖЕЛ составляет 23%, в 10 лет - 35% (выводы сделаны при обследовании 223 слабослышащих и 242 слышащих - НИИ дефектологии г. Минска, 1991г.); у 62% слабослышащих детей обнаружены дисфункции вестибулярного аппарата; у многих нарушена деятельность центральной нервной системы, отмечены частые простудные заболевания.

Слабослышащие дети склонны к головокружениям, повышенному артериальному давлению, нарушениям ритма сердца (Тарасов M.B., 1987). У них уменьшена мышечная сила (существенно отстает развитие мышц пояса верхних конечностей), снижены показатели выносливости; у слабослышащих отмечены трудности в обучении; у них чаше выявляется органическая кардиореспираторной патология (Шалков Н.А., 1957), снижения функциональных резервов кардиореспираторной системы (Ундриц В.Ф.,1966). Слабослышащие дети младшего школьного возраста имеют ряд сопутствующих заболеваний: нарушение осанки, отставание в психомоторном развитии, дисфункции иммунной системы и др. (Темкин Я.С, 1957). У слабослышащего с рождения ребёнка нарушена деятельность дыхательных мышц, участвующих в голосообразовании (Никитина М.И., 1989). Как следствие - существенное отставание в развитии мышц шеи, пояса верхней конечности, верхней части спины; степень отставания существенно зависит от степени тугоухости (Токарев СИ. - 1984 г.). У некоторых школьников с пониженным слухом в большей степени проявляются: а) эмоциональные нарушения (гнев, страх, боязнь, тревога); б) нарушение поведения (негативизм, агрессивность, жестокость к сверстникам); в) моторные расстройства (гиперактивностъ, психомоторное возбуждение, беспокойство, нервные тики, блефароспазм); г) вестибулярные расстройства (шаткая походка, "шарканье" ногами при ходьбе, головокружения); д) нарушение речи (аутизм, невнятность, скандированность речи); е) вредные привычки (сосание пальца, кусание ногтей). У слабослышащих детей преобладает тормозной тип нервной системы над возбудимым (РахманиновВ.М.,1988). Как утверждает Ф.Ф. Pay (1971), звуковые и кинестетические образы слов, словосочетаний, запёчатлённые в мозгу в результате их многократного восприятия и воспроизведения в процессе речевого общения с окружающими, служат основой владения языком. Оживление слуховых и кинестетических образов, скрытые, а иногда и явные движения речевых органов составляют основу внутренней речи, которая играет важнейшую роль в механизме нашего мышления. Кинестетические раздражения, поступающие в мозг от речевых органов, являются базальным компонентом второй сигнальной системы. Поскольку слабослышащие дети ограничены в возможностях овладения устной речью, наблюдаются существенные отклонения в умственном развитии. По данным Т.Ф. Розановой (1984), по этим признакам выделяется пять групп:

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6