Врожденный гипотиреоз
Частота врожденных форм гипотиреоза составляет 1 : 3600 - 1 : 4000. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. В комплексе различных этиологических факторов врожденного гипотиреоза описаны наследственные нарушения обменных процессов. К настоящему времени известно 6 вариантов наследственных дефектов обмена. Наследственные дефекты обмена йода заключаются в нарушении образования и функции гормонов щитовидной железы на самых разных ступенях их метаболизма.
Клиническая характеристика.. Дети резко отстают в психомоторном развитии, имеют характерный внешний вид: короткая шея, широкий нос, узкие глазные щели, отечные веки, полуоткрытый рот, макроглоссия, сухая кожа, редкие волосы, низкий голос.
Первичный краниостеноз.
Следствие преждевременного заращения черепных швов. В клинической картине наряду с симптомами умственной отсталости значительное место принадлежит признакам повышенного внутричерепного давления (головная боль, рвота, расстройство сознания, снижение зрения).
Экзогенно-обусловленные формы умственной отсталости.
Фетальный алкогольный синдром
Заболевание вызвано тератогенным воздействием алкоголя при приеме спиртных напитков. Фетальный алкогольный синдром является в настоящее время наиболее частой формой нозологически специфической умственной отсталости. Частота синдрома достигает 1 на 300 новорожденных. Характерными для фетального алкогольного синдрома являются низкий рост и вес, уменьшение окружности головы, аномалии в строении лица (блефарофимоз, удлиненный и сглаженный фильтр, большой рот с тонкими губами, тугоподвижность суставов и другие стигмы дизэмбриогенеза). Особенности дерматоглифики касаются изменений ладонных борозд: чаще поворот дистальной борозды к радиальному концу ладони. Кроме интеллектуального недоразвития (от тяжелой умственной отсталости до низкой интеллектуальной нормы) часто имеют место нарушения памяти, внимания, гиперактивность и поведенческие расстройства.
Умственная отсталость, вызванная токсоплазмозом.
Умственная отсталость сочетается с тетрадой симптомов: глазные (хориоретинит, колобома, микрофтальм, катаракта), внутримозговые обызвествления, гидроцефалия и судорожные припадки.
Гемолитическая болезнь новорожденных
Характерна триада симптомов, экстрапирамидные нарушения, тугоухость, умственная отсталость.
Умственная отсталость, обусловленная врожденным сифилисом
Симптоматика врожденного сифилиса складывается из остаточных явлений перенесенного плодом специфического процесса и умственной отсталости. Среди психопатологических синдромов наиболее часто наблюдаются эпилептиформный, психопатоподобный, астенический. Имеются специфические поражения органов чувств (кератиты, отиты, риниты) и внутренних органов (мезаортрит, цирроз печени) и костей (периоститы, остеофиты). Характерны различные дисплазии (искривленные конечности, седловидный нос, деформация черепа и другие).
Недифференцированные формы умственной отсталости
В эту группу входят относительно легкие формы интеллектуальной недостаточности, возникающие в семьях, характеризующихся накоплением случаев УО и наличием микросоциальных условий, способствующих ее возникновению. Возможен смешанный генез, включающий наследственно детерминированный низкий уровень интеллектуального недоразвития и дополнительные экзогенно-органические воздействия на ранних этапах онтогенетического развития, что приводит к утяжелению проявлений умственной отсталости.
Многие случаи недифференцированной УО, будучи легкими по своим проявлениям, рассматриваются в детском возрасте как задержка психического развития, в более старшем возрасте - как пограничная умственная отсталость или как крайний вариант низкого интеллектуального уровня у биологически полноценных лиц.
Умственная отсталость, обусловленная экзогенно-органическими факторами, как правило, характеризуется более значительным уровнем интеллектуального дефекта, а также наличием осложняющей психопатологической и психоневрологической симптоматики.
При всем полиморфизме симптоматики можно выделить два основных критерия, типичных для большинства форм УО, которые характеризуют в первую очередь так называемую ядерную или типичную олигофрению.
1.Недоразвитие носит тотальный характер и касается не только интеллектуальной деятельности и личности больного, но и всей психики в целом. Признаки недоразвития обнаруживаются не только со стороны мышления, но и других психических функций - восприятия, памяти. внимания, эмоционально-волевой сферы и др.
2. При тотальном психическом недоразвитии на первый план выступает недостаточность высших форм познавательной деятельности - обобщения и абстракции. Слабость абстрактного мышления находит отражение и в особенностях восприятия, внимания, памяти.
Но структура психического недоразвития может быть неравномерной и не исчерпываться характерными для типичной олигофрении симптомами. В связи с этим выделяются осложненные формы УО.
К осложненным формам умственной отсталости относят варианты с наличием дополнительной по отношению к синдрому общего психического недоразвития психопатологической симптоматики. При этом может наблюдаться весь диапазон психических расстройств, частота которых среди указанных форм УО по меньшей мере в 3-4 раза выше, чем в общей популяции.
Основная роль в возникновении осложненных форм умственной отсталости отводится экзогенно-органическим и социально-средовым факторам. Именно эти формы приводят к возникновению наиболее выраженных и стойких форм социальной дезадаптации как в школьном, так и более старшем возрасте.
Одной из наиболее распространенных форм является УО, осложненная психомоторной расторможенностью. Поведение детей характеризуется повышенной двигательной активностью, суетливостью, импульсивностью, трудностью в управлении и привлечении к целенаправленной, планомерной деятельности с нарушением концентрации внимания, повышенной отвлекаемостью, эйфорическим оттенком настроения, завышенной самооценкой, недостаточным чувством дистанции. Наибольшая выраженность синдрома отмечается в дошкольном и младшем школьном возрасте, тогда как к 10-12 годам эти проявления в большинстве наблюдений редуцируются, хотя при неблагоприятных условиях на их основе формируются психопатоподобные расстройства.
Умственно отсталые дети и подростки с церебрастеническими расстройствами отличаются повышенной утомляемостью, истощаемостью выявляемой при незначительной психической нагрузке; неравномерной работоспособностью с нарушением внимания, памяти, замедленным темпом психической деятельности.
Психопатоподобные расстройства при умственной отсталости встречаются достаточно часто. При варианте с преобладанием аффективной возбудимости отмечается выраженная раздражительность, конфликтность, склонность к бурным аффективным разрядам, агрессивность, колебания настроения с дисфорическим оттенком. Вариант с преобладанием психической неустойчивости характеризуется слабостью волевой деятельности, зависимостью поведения от внешних условий, преобладанием мотивов получения удовольствия, новых впечатлений, чем обусловлена склонность к уходу и бродяжничеству, воровству, употреблению алкоголя и наркотиков, раннему началу сексуальной жизни. Характерна повышенная внушаемость и подчиняемость, беззаботность, нестойкость привязанностей. Описанные особенности поведения и аффективного реагирования обнаруживаются достаточно рано, но лишь в подростковом возрасте приобретают синдромально очерченные формы.
Неврозоподобные расстройства при УО в изолированном виде существуют обычно лишь в дошкольном возрасте. Позже к ним присоединяются вторичные невротические проявления как реакции на школьную несостоятельность и другие психотравмирующие ситуации, которые легче возникают у подростков с более сформированным уровнем личности. Наиболее часто при интеллектуальной недостаточности в дошкольном и младшем школьном возрасте встречаются системные моносимптоматические неврозоподобные и невротические расстройства: тики, заикание, энурез, реже - энкопрез, которые могут наблюдаться и в подростковом возрасте. Нередко встречаются тревожные и депрессивно-дистимические расстройства чаще невротического характера. При этом отмечается пониженное настроение с высоким уровнем тревожности, страхами, раздражительностью, расстройствами сна и различными вегетативно-сосудистыми нарушениями.
Психозы при умственной отсталости встречаются чаще, чем в популяции интеллектуально полноценных лиц. Они неодинаковы по своей нозологической принадлежности, имеют различную психопатологическую структуру. Наряду с нозологическими формами, наблюдающихся у интеллектуально полноценных лиц, приобретающих атипичность клинической картины и течения за счет формирования на неполноценной почве., встречаются психозы, являющиеся одним из проявлений нозологически самостоятельных заболеваний с клинической картиной умственной отсталости (см. дифференцированные формы УО). Для психозов, манифестирующих в препубертатном и пубертатном периодах, более характерны аффективные и двигательные расстройства, часто протекающие на фоне измененного сознания. Для психозов, манифестирующих в постпубертатном периоде, напротив, более характерны галлюцинаторные и параноидные синдромы, реже наблюдаются расстройства сознания. Их течение может быть эпизодическим, рецидивирующим и затяжным (хроническим).
Чаще, чем у интеллектуально полноценных лиц, наблюдаются реактивные и резидуально-органические психозы. Шизофрения у умственно отсталых (пфропфшизофрения) характеризуется в целом теми же основными признаками, что и обычная шизофрения, имеет аналогичные клинические формы и типы течения. Отличительными чертами является бедность и элементарность психопатологической симптоматики, своеобразная структура слабоумия, сочетающая признаки общего психического недоразвития с проявлениями шизофренического дефекта.
Дифференциация умственной отсталости в соответствии с критериями МКБ-10
В МКБ-10 умственная отсталость подразделяют на легкую (F70), умеренную (F71), тяжелую (F72), глубокую (F73), другую (F78), неуточненную (F79). Предусматривается ведение четвертого знака, обозначающего тяжесть поведенческих расстройств. Если известна этиология умственной отсталости, то используется дополнительный код, обозначающий соответствующее заболевание.
F70 Легкая умственная отсталость
Коэффициент умственного развития в диапазоне 50-69 ед. Приобретение речевых навыков происходит с небольшой задержкой, но несмотря на это в дошкольном возрасте дети мало отличаются от сверстников. Проблемы возникают в период обучения в школе. Большинство при обучении в специализированных школах по специально разработанным программам в состоянии овладеть навыками чтения, письма, счета, а в дальнейшем приобрести трудовые навыки, не требующие высокой квалификации. Как правило, в социально-культуральной среде, не предъявляющей особых требований к абстрактно-логическому уровню и не требующей принятия самостоятельных решений в динамичной, меняющейся жизни, лица с легкой умственной отсталостью вполне компенсированы.
F71 Умеренная умственная отсталость
Коэффициент умственного развития в диапазоне 35-49 ед. С раннего детства дети отстают в психоречевом развитии, в связи с чем нарушение адаптации проявляется уже в дошкольном возрасте. Уровень речевого развития позволяет поддерживать социальные контакты или по крайней мере сообщать о своих нуждах. Навыками самообслуживания в полном объеме не овладевают. Нуждаются на протяжении жизни в контроле и уходе со стороны интеллектуально полноценных лиц.
F 72 Тяжелая умственная отсталость
Коэффициент умственного развития в пределах 20-34
Уровень речевого развития позволяет лишь сообщать о своих нуждах. К развернутому речевому высказыванию не способны. Владеют лишь элементарными навыками самообслуживания. В быту беспомощны, нуждаются в контроле и уходе.
F 73 Глубокая умственная отсталость
Речь отсутствует или состоит из отдельных слов, часто нет понимания обращенной к ним речи. Они не владеют даже простыми навыками самообслуживания, неопрятны, нуждаются в постоянном уходе и надзоре. Предоставленные само себе остаются неподвижными или находятся в монотонном бессмысленном возбуждении (раскачиваются, совершают стереотипные движения).
Программа логопедических занятий для учащихся 1-7 классов школы VIII вида
Общая характеристика программы
Процесс гуманизации общества и школы, изменение целей и содержания создают ситуацию, позволяющую по новому оценить логопедическую работу в школе VIII вида.
Логопедическая работа в школе VIII вида занимает важное место в процессе коррекции нарушений развития детей с интеллектуальной недостаточностью.
Организация учебной деятельности, как особой формы активности ребенка, направленной на изменение самого себя как субъекта обучения, тесно связана с проблемой развития его речи. Формирование полноценной учебной деятельности возможно лишь при достаточно хорошем уровне развития речи, который предполагает определенную степень сформированности средств языка ( произношение, грамматический строй, словарный запас), а также умений и навыков свободно и адекватно пользоваться этими средствами в целях общения.
Контингент учащихся специальной коррекционной школы за последние годы претерпел значительные изменения. Нарушения речи у большинства поступающих в данное учреждение носят характер, системного недоразвития речи средней степени для которого характерно:
- нарушения звукопроизношения;
- недоразвитие фонематического восприятия и фонематического анализа;
- аграмматизмы, проявляющиеся в сложных формах словоизменения;
- нарушения сложных форм словообразования;
- недостаточная сформированность связной речи ( в пересказах наблюдаются нарушения последовательности событий);
- выраженная дислексия;
- дисграфия.
Поэтому логопедическое воздействие должно быть направлено на речевую систему в целом, а не только на один изолированный дефект.
Резкое увеличение числа учащихся с дефектами речи, предъявление более высоких требований к работе логопеда, очень незначительное количество специальной литературы, отсутствие четкого планирования вызвало необходимость создание специальной логопедической программы для учащихся 1-7 классов школы VIII вида
Методологические и теоретические основы программы
Как и любая программа, “Программа логопедических занятий для учащихся 1-7 классов школы VIII вида” имеет под собой методологические и теоретические основания. В качестве одного из таких оснований могут выступать принципы, определяющие построение, реализацию программы и организацию работы по ней:
- гуманизма- вера и возможности ребенка, субъективного, позитивного подхода;
- системности- рассмотрения ребёнка как целостного, качественного своеобразного, динамично развивающего субъекта; рассмотрение его речевых нарушений во взаимосвязи с другими сторонами психического развития;
- реалистичности-учёта реальных возможностей ребёнка и ситуации, единства диагностики и коррекционно-развивающей работы;
- деятельностного подхода- опоры коррекционно- развивающей работы на ведущий вид деятельности, свойственный возрасту;
- индивидуально- дифференцированного подхода- изменение содержания, форм и способов коррекционно-развивающей работы в зависимости от индивидуальных особенностей ребенка, целей работы;
- системного подхода- взаимосвязь коррекционно-развивающих воздействий на звукопроизношение, фонематические процессы, лексику и грамматический строй речи.
Не менее важными методологическими основами и теоретическими предпосылками для создания данной программы явились зарекомендовавшие себя в науке разработки научных представлений о различных формах речевых нарушений и создание эффективных методик их преодоления Р.Е Левиной, Р.И. Лалаевой, Ф.А. Рау и др., которые базируются на учении Л.С.Выготского, А.Р.Лурии и А.А Леонтьева о сложной структуре речевой деятельности. Учитывая специфику образовательного процесса в школе VIII вида, где обучаются дети, имеющие дефект интеллектуального развития, при создании использовались материалы исследований в сфере дефектологии и психологии С.Я. Рубинштейн, М.С.Певзнер.
Цели и задачи программы
Цель программы- коррекция дефектов устной и письменной речи учащихся, способствующей успешной адаптации в учебной деятельности и дальнейшей социализации детей-логопатов.
Основные задачи программы:
1.Создать условия для формирования правильного звукопроизношения и закрепление его на словесном материале исходя из индивидуальных особенностей учащихся.
2.Развивать артикуляционную моторику, фонематические процессы, грамматический строй речи через коррецию дефектов устной и письменной речи.
3.Обогащать и активизировать словарный запас детей, развивать комму - никативные навыки посредством повышения уровня общего речевого развития учащихся.
4.Создать условия для коррекции и развития познавательной деятельности учащихся (общеинтеллектуальных умений, учебных навыков, слухового и зрительного восприятия, памяти, внимания, фонематического слуха) и общей координации движений, мелкой моторики.
4. Организация работы по программе
Коррекция нарушений речи учащихся школы VIII вида требует организации специальной логопедической работы, поэтому в учебном плане специального коррекционного образовательного учреждения VIII вида предусмотрены часы логопедических занятий.
Учитель-логопед комплектует группы по признаку однородности речевого нарушения у учащихся, по возможности, из обучающихся одного или двух параллельных классов. В первых классах группы комплектуются только из обучающихся первых классов поскольку работа с ними требует подбора особого учебно-дидактического материала. Наполняемость групп для логопедических занятий 4 - 6 обучающихся.
На коррекционные индивидуальные и групповые занятия по расписанию отводятся часы как в первую, так и во вторую половину дня. Основной формой являются групповые занятия. На занятия с группой обучающихся отводится, как правило 20-30 минут.
Занятия с каждой группой проводятся:
1-2 классы- 4 раза в неделю;
3-5 классы- 3 раза в неделю;
6-7 классы -2 раза в неделю.
Количество часов указанных в программе примерное и может варироваться в зависимости от речевого дефекта и степени усвоения материала детьми.
Работа по исправлению речевых нарушений строится с учётом возрастных особенностей, программы по русскому языку и особенностей речевого дефекта обучающихся. Эффективность логопедических занятий и перенос полученных навыков в учебную обстановку значительно повышается, если используется дидактический материал в соответствии с темой программы, которая изучается в классе. В 4-7 классах лексический материал обогащается трудовой лексикой, используемой на уроках трудового обучения.
В структуру занятия может входит:
- упражнения для развития артикуляционной моторики;
- упражнения для развития общей координации движений и мелкой моторики пальцев рук;
- дыхательная гимнастика;
- коррекция произношения, автоматизация и дифференциация звуков;
- формирование фонематических процессов;
- работа со словами, звуко-слоговой анализ слов;
- работа над предложением;
- обогащение и активизация словарного запаса.
Данная программа построена по цикличному принципу и предполагает повторение лексической тематики в каждом классе, на более высоком уровне: усложняется речевой материал, формы звукового анализа и синтеза.
Страницы: 1, 2, 3
